耳廓畸形不僅僅是美學意義上的缺陷,還影響著患兒的生理及心理發育,對家屬亦是沉重的心理和經濟負擔。小兒先天性耳廓畸形類型主要包括耳廓結構畸形及形態異常,與基因遺傳、胚胎發育異常及胎兒在子宮內的外力作用有關。舟山先天性耳廓畸形類型類型會傷害面部神經嗎?
先天性耳廓畸形類型的發病原因是什么,怎樣避免?
先天性耳廓畸形類型的原因目前還不是完全明確,可能與遺傳因素、外界刺激等均有相關。但是可以肯定的是耳畸形均是由胚胎發育異常引起的。一般認為外耳的發育從孕6周開始,因此做好孕期的防護、減少外界刺激等可能會減小耳廓畸形發生的可能性。當然父母們日常生活中也要避免一些其他的危險因素,如吸煙、酗酒、吸毒、接觸有毒有害物質等。
1、無耳,這種畸形相對少見,表現為一側或雙側沒有耳廓,常伴有外耳道和中耳的畸形。
2、小耳,耳廓發育異常,一般可分為三級。一級,耳廓較正常耳小,形狀無明顯畸形,可伴有外耳道狹窄和中耳畸形;二級,耳廓無正常形態,可見條索狀皮贅,其下有軟骨,常伴外耳道完全閉鎖和中耳畸形,這種情形比較多見;三級,耳廓殘缺不全,呈不規則突起,除伴有外耳道和中耳畸形外,可有面神經和內耳的異常及頜面部的其他畸形,表現出面癱、神經性耳聾、下頜發育不良等。
3、副耳或多耳,除存在正常耳廓外,在耳屏前、頰部或上頸部有耳廓樣結構或皮贅存在,可伴有頜面部發育的異常。
4、招風耳,又叫扇風耳、扁平耳,耳廓明顯前傾,顱耳增大,這種畸形對聽力無影響。
5、巨耳,耳廓過度發育,表現整個耳廓增大,或耳廓某一部分肥大。后者更多見。此外,還有貓耳、猿耳、隱耳等。
1、無耳,這種畸形相對少見,表現為一側或雙側沒有耳廓,常伴有外耳道和中耳的畸形。
2、小耳,耳廓發育異常,一般可分為三級。一級,耳廓較正常耳小,形狀無明顯畸形,可伴有外耳道狹窄和中耳畸形;二級,耳廓無正常形態,可見條索狀皮贅,其下有軟骨,常伴外耳道完全閉鎖和中耳畸形,這種情形比較多見;三級,耳廓殘缺不全,呈不規則突起,除伴有外耳道和中耳畸形外,可有面神經和內耳的異常及頜面部的其他畸形,表現出面癱、神經性耳聾、下頜發育不良等。
3、副耳或多耳,除存在正常耳廓外,在耳屏前、頰部或上頸部有耳廓樣結構或皮贅存在,可伴有頜面部發育的異常。
1.菜花耳
耳廓受擠壓或者捻挫等閉合性損傷后,耳軟骨膜下因滲血形成血腫,從而導致耳軟骨缺血壞死,壞死組織逐漸機化成為結締組織,光纖結締組織易發生收縮,致使耳廓逐漸變厚而且皸縮,表面出現許多不規則形態的突起,突起間又有深淺不等的皺縮間隙,形如菜花,因而稱之為菜花耳畸形。菜花耳畸形的整形治療應在炎癥完全消退,病情穩定后進行。菜花耳手術是十分困難的整形手術,一般需要多次才能完成,其終結果也難令人滿意,臨床上幾乎未見到完好無瑕的修復效果者。因此,防止耳部感染,耳廓受擠或損傷后的早期積極處理,對預防菜花耳的形成顯得十分重要。
2.隱耳
隱耳為一種先天性的耳部畸形,表現為耳廓軟骨上部隱入顳側頭皮內,耳廓前面皮與頭皮相連耳位于同一平面,無耳后溝與顱側相隔。另外,隱耳畸形常合并其他畸形。隱耳因無耳后溝,給患者帶來了很大的不便,除無法帶眼睛外,沐浴時水易流入外耳道內。給患者生活帶來諸多不便,應及早治療。1歲以內的嬰兒可實行非手術治療,即按摩患兒耳廓上部的形狀做的矯正裝置,然后將其固定于耳廓上部,使其保持持續牽拉狀態,該處緊張的皮膚逐漸松弛,顯露出耳廓外形。1歲以后則宜手術治療。成年人要求矯正者一般皆可手術。兒童需在全麻下手術,雙側隱耳宜在一次手術中完成;成年人則可在局麻下進行,手術方法為將隱入顳側頭皮內的耳廓軟骨上部解剖出來,并建立穩定的耳廓后溝,具體方法可分植皮和局部批瓣法。手術方法簡單,效果穩定。因此,手術不僅可以改善外觀,還可解功能障礙。
3.招風耳
在東方民族中,為西方人忌諱的招風耳至今仍被部分人認為是成功、幸福和副乳的確良象征,更有甚者,認為招風耳是孩子聰明的標志。因此,招風耳在我國雖然常見,但要求治療的人卻很少。然而,在西方不用檢查中,情況就完全不同了。長著招風耳的孩子不會被認為有福,也不認為聰明。相反的,常常會成為同伴取笑的對象,“驢耳”“兔耳”等不斷襲來的外號,使患兒的心理和精神受到壓力。招風耳為常見的先天性耳廓畸形類型,一般認為是由于胚胎期對耳輪形成不全或耳甲軟骨發育形成的。這兩部分畸形可能單獨存在,也可能同時發生。招風耳雙側性較多見,但兩側畸形程度有差異。通常在其父母兄妹中亦能發現同樣畸形。招風耳整形手術的適應癥:招風耳整形手術創傷不大,一般要求增進耳廓外形的受術者皆可手術。為了不影響兒童正常心理發展,一般可在5-6歲時即可手術。此時,耳廓僅與成人相差數毫米,手術對其發育影響不大,雙側耳廓整形宜在一次手術中完成。招風耳整形術的禁忌癥:患有急、慢性中耳炎者則宜先行中耳治療,瘢痕增生者不宜手術。手術后處理及注意事項:一般常規應用抗生素3-5天,術后10天左右打開敷料拆線,忌刺激性食物如:生姜、生蔥、生蒜、辣椒、海鮮等。術后近期內應避免壓迫,撞擊耳部,以免埋線斷裂。
4.杯狀耳
杯狀耳是一種介于招風耳和小耳之間的先天性畸形,約占各種先天性耳畸形的10%。雙側性較多見,但左右不一定對稱,有一定的遺傳性。杯狀耳有四個主要特征:耳廓卷曲,輕者只是耳輪的自身折疊,重者則整個耳廓上部垂,蓋住耳道口。耳廓前傾,亦即招風耳,但與單純的招風耳畸形有所不同。耳廓變小,主要是耳廓長度變短。耳廓位置低,嚴重者較明顯,且常伴有頜面部畸形。杯狀耳也常被稱為卷曲耳、垂耳等,因為它的外形好像在耳輪緣早穿了一條繩子,將其收緊似的。因此也有人將其稱為環縮耳。在耳廓后內側面,及耳輪緣至少1cm處做一與耳輪上緣平行的切口,以暴露卷曲變形的軟骨;然后弧形掀起,適當的放置于耳舟處軟骨的后內側面,用細絲線間斷縫合數針固定。如形成的耳輪卷曲不明顯,可應用劃痕法使其卷曲。
全國每年大約有1萬名小耳畸形兒出生,患兒除了不同程度外耳畸形外,也因耳道閉鎖或狹窄造成中重度的聽力障礙。(編輯3001)
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